Gliomatose cérébrale diffuse : étude biopsique et autopsique d’un cas

Resume La gliomatose cerebrale (GC) est un neoplasie gliale rare, caracterisee par l’infiltration diffuse du cerveau respectant relativement l’architecture sous-jacente. Sa presentation clinique et radiologique est peu specifique. La biopsie cerebrale est souvent peu contributive et le diagnostic est rarement evoque en ante-mortem. Nous rapportons l’observation d’une GC survenant chez une femme de 68 ans, ayant presente des troubles de la marche et des crises convulsives. L’IRM cerebrale en sequence Flair, montra un hypersignal bihemispherique etendu. La biopsie cerebrale revela une proliferation peu dense de cellules gliales, exprimant fortement OLIG-2 et Ki-67, plus focalement la GFA et n’exprimant pas l’α-internexine. Le diagnostic retenu fut celui de GC. L’evolution fut rapidement defavorable et la patiente mourut deux mois apres l’apparition des crises convulsives. L’examen autopsique confirma le diagnostic de GC et montra, au sein des lesions de gliomatose diffuse, un foyer tumoral plus agressif ayant les caracteres histologiques et le profil immunohistochimique d’un glioblastome. Les cellules tumorales au sein de ce foyer exprimaient la p53 temoignant du caractere plus agressif de ce contingent tumoral, ainsi que de sa nature astrocytaire. La GC est un diagnostic a evoquer systematiquement en presence d’une affection cerebrale diffuse. Son mecanisme etiopathogenique est inconnu. L’evolution est imprevisible. Le pronostic reste cependant reserve en particulier du fait d’une possible transformation focale en glioblastome.