Factores de Risco de Deterioração da Função Pulmonar em Adolescentes com Fibrose Quística. Avaliação Peripubertária

A adolescencia e uma idade critica em todas as doencas cronicas. O periodo pos-pubertario parece ser crucial na perspectiva de sobrevida da Fibrose Quistica (FQ) com pior prognostico no sexo feminino. E objectivo deste estudo avaliar alguns factores correlacionados com esta deterioracao. Estudamos um grupo de 18 adolescentes com FQ durante seis anos peri-pubertarios. O grupo das raparigas teve uma significativa deterioracao de todos os parâmetros espirometricos (CVF menos 6%. VEM's menos 11%. DEM 25-75% menos 52%). Os rapazes apresentaram uma variacao positiva apos a puberdade (mais 21%, 14% e 25%, respectivamente). 3/18 dos doentes estavam colonizados com Pseudomonas aeruginosa — duas raparigas (aF508 / outro; R 334W / 1066C) e um rapaz (outro / outro). Durante este periodo, as raparigas obtiveram uma melhoria no percentil medio de peso (23 para 28) e na relacao peso/estatura (50 para 63) mais significativa do que os rapazes (18 para 20 e 43 para 47, respectivamente). A media do indice de Shwachman, antes e apos a puberdade, foi 80-82 e 73-80, respectivamente no sexo masculino e no feminino. Estes resultados confirmam a deterioracao pos-pubertaria dos parâmetros espirometricos no sexo feminino, ao contrario do masculino. Esta alteracao nao mostrou correlacao com a colonizacao por Pseudomonas, o genotipo, o estado nutricional ou o indice de Shwachman. Concluimos portanto que o sexo, mas nao outros factores de risco, pode contribuir para a deterioracao pos-pubertaria nas raparigas com FQ.