Génétique des immunodéficiences primaires affectant les lymphocytes

Les deficits immunitaires congenitaux sont des maladies genetiques qui se caracterisent par une dysfonction du systeme immunitaire entrainant une Importante susceptibilite aux infections, ainsi qu'aux maladies auto-immunes et a certains cancers. Les progres de la genetique moleculaire ont permis d'identifier un grand nombre de genes qui sont mutes dans ces maladies et qui codent pour des proteines essentielles pour le bon fonctionnement du systeme immunitaire. Cette revue decrit l'heterogeneite des defauts genetiques responsables des immunodeficiences primaires qui touchent plus specifiquement les lymphocytes.