Syndrome de Sharp et bloc de conduction auriculo-ventriculaire aigu du second degré. À propos d'une observation

Resume Introduction. – Le syndrome de Sharp est une connectivite rare caracterisee par l'association de manifestations cliniques appartenant a la fois au lupus erythemateux dissemine, a la sclerodermie systemique, a la polymyosite, et a la presence d'un anticorps antinucleaire de type anti-RNP. Les manifestations cardiaques au cours de ce syndrome sont rares. Exegese. Observation. – Un homme de 58 ans est hospitalise pour alteration de l'etat general febrile, myalgies peripheriques et un syndrome de Raynaud typique. On constate un syndrome inflammatoire biologique, une elevation des enzymes musculaires a huit fois la normale ainsi qu'un taux eleve d'anticorps anti-RNP a trois fois la normale isole. Le diagnostic de syndrome de Sharp est pose en l'absence de manifestations de connectivites majeures. Son evolution a court terme est marquee par l'apparition d'un bloc auriculo-ventriculaire aigu du second degre de type 1, asymptomatique, regressif sous corticotherapie. Conclusion. – L'association d'un trouble de conduction auriculo-ventriculaire et d'un syndrome de Sharp est anecdotique. Trois cas sont rapportes dans la litterature. Sa presence signe une atteinte viscerale resultant d'un processus inflammatoire aigu et necessite un traitement par corticotherapie. Les blocs auriculo-ventriculaires sont le plus souvent corticosensibles.