Assistência odontológica na Síndrome de Werdning-Hoffman: relato de caso

A Sindrome de Werdning-Hoffmann e uma doenca genetica autossomica recessiva que acomete o corno anterior do corpo dos neuronios motores da medula espinhal e dos nucleos motores de alguns nervos cranianos, tambem conhecida como Amiotrofia Espinhal do tipo 1 (AME I). E uma doenca muito rara, de 1 em 8000 a 1 em 10000 nascimentos, com elevado indice de mortalidade, uma vez que raramente seus portadores sobrevivem mais que um ou dois anos de idade nos casos mais graves. O presente estudo tem como objetivo relatar o caso de assistencia odontologica a uma adolescente com a sindrome, genero feminino, 15 anos de idade, internada na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) do Hospital e Pronto Socorro da Crianca Zona Sul (HPSC-ZS) da cidade de Manaus com AM. Conclui-se que, apesar da importância dos cuidados com higiene oral em pacientes internados em UTI, na pratica essa ainda nao e uma realidade. Palavras-chave: Sindrome de Werdning-Hoffmann; Doencas da Juncao Neuromuscular, Atrofias Musculares Espinais da Infância. Abstract The Werdnig-Hoffmann syndrome is an autosomal recessive genetic disease that affects the body's anterior horn of the motor neurons of the spinal cord and motor nuclei of some cranial nerves, also known as amyotrophy Spinal type 1 (SMA I). It is a very rare disease, from 1 in 8000 to 1 in 10,000 births, with a high mortality rate, since their bearers rarely survive for more than one or two years in the most serious cases. This study aims to report the case of dental care to an adolescent with the syndrome, female, 15 years old, admitted to the Intensive Care Unit (ICU) of the Hospital and Emergency Child South Zone (HPSC-ZS) the city of Manaus AM. We conclude that, despite the importance of caring for oral hygiene in ICU patients, in practice this is not yet a reality. Keywords: Werdning-Hoffmann Syndrom; Neuromuscular Junction Diseases; Spinal Muscular Atrophies of Childhood