Panencefalitis esclerosante subaguda de comienzo en la edad adulta hallazgos clinicopatolÓgicos

Introduccion. La panencefalitis esclerosante subaguda es una enfermedad del sistema nervioso central producida por la infeccion persistente de un virus del sarampion defectivo. Enfermedad muy infrecuente, su incidencia ha disminuido en los paises occidentales con la generalizacion de la vacuna contra el sarampion. El debut de la enfermedad suele ser en la infancia o la adolescencia. Existen pocos casos descritos de comienzo en la edad adulta. Caso clinico. Se trata de una mujer de 30 anos de edad, con un cuadro subagudo lentamente progresivo consistente en alteraciones de la conducta, con desfrontalizacion, deterioro cognitivo corticosubcortical, piramidalismo y alteraciones visuales, que llevaron a la paciente a un estado vegetativo hasta que fallecio, cuatro anos despues del inicio de la sintomatologia. Varios electroencefalogramas realizados no demostraron actividad periodica y la resonancia magnetica craneal revelo atrofia cerebral con lesiones hiperintensas en secuencias T2 en la sustancia blanca. El estudio histologico del cerebro mostro un infiltrado inflamatorio cronico con perdida neuronal y desmielinizacion, asi como inclusiones intranucleares y degeneracion neurofibrilar. Conclusion. La presentacion de la panencefalitis esclerosante subaguda en la edad adulta es excepcional. El diagnostico exige una alta sospecha clinica, sobre todo si estan ausentes manifestaciones clinicas tan tipicas como las mioclonias o los complejos periodicos electroencefalograficos.