Chirurgische Therapie der primär sklerosierenden Cholangitis

Wenngleich in Bezug auf Therapie und Krankheitsverstandnis bei der primar sklerosierenden Cholangitis (PSC) in den vergangenen Jahren erhebliche Fortschritte zu beobachten sind, so ist bei Karzinom und „end-stage liver disease“ (ELD) eine Lebertransplantation (LTX) meist die einzige Chance auf Heilung. In seltenen Fallen ist eine Leberteilresektion (LR) zur kurativen Therapie des PSC-assoziierten Gallengangskarzinoms (CCC) moglich. Diese Operationen stellen fur PSC-Patienten eine zusatzliche Belastung dar. Auch aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sind detaillierte Studien zur hepatopankreatikobiliaren (HPB-)Chirurgie der PSC rar. Ziel dieser Arbeit ist es, die HPB-chirurgische Indikation und Prognose von PSC Patienten zu untersuchen. Es erfolgte eine monozentrische, retrospektive Kohortenstudie von 1990 bis 2020. In dieser wurden Patienten mit PSC eingeschlossen und in Bezug auf operationsassoziierte Faktoren sowie deren Prognose untersucht. Bei 62 Patienten (36 %) war eine PSC-bedingte, grosere hepatopankreatikobiliare Operation oder Exploration notwendig. Diese Patienten litten signifikant haufiger an einer chronisch entzundlichen Darmerkrankung (p < 0,019). Eine LTX erfolgte bei 46 dieser Patienten (73 %) aufgrund eines ELD. Eine LR erfolgte bei 8 Patienten (11 %). 9 Patienten wurden lediglich explorativ laparotomiert. Das Uberleben in der LTX-Subgruppe war signifikant langer als nach LR bzw. explorativer Laparotomie (258 Monate; 95 %-Konfidenzintervall [CI] 210–306 vs. 88; 95 %-CI 16–161 vs. 13; 95 %-CI 3–23; p < 0,05). Ein groser Anteil der Patienten mit PSC muss aufgrund der Erkrankung operiert werden mit erheblichem Risiko fur Morbiditat und Mortalitat. Bei fehlenden kurativen Therapieoptionen waren Fruhdiagnosestrategien zu begrusen, um das PSC-CCC im Fruhstadium erkennen und behandeln zu konnen.