Perfil neuropsicológico en el síndrome opsoclono-mioclono-ataxia como forma de presentación de tumores neuroblásticos

Introduccion. Las mejoras sociosanitarias experimentadas en la sociedad occidental han incrementado de forma significativa la supervivencia de los pacientes con el sindrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA). Sin embargo, diversos estudios han informado de deficits neurologicos, cognitivo-conductuales y de desarrollo persistentes en el 70-80% de estos pacientes. Pacientes y metodos. Se revisan los casos de tumores neuroblasticos diagnosticados en un periodo total de 13 anos y seis meses (desde enero de 2000 a mayo de 2013) y su asociacion a SOMA en el servicio de pediatria de un hospital general de tercer nivel. Ademas, se lleva a cabo la evaluacion neuropsicologica exhaustiva de tres ninos diagnosticados de SOMA. Resultados. Hemos objetivado deficits en inteligencia, atencion, velocidad de procesamiento, memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, motricidad fina y funciones ejecutivas. Ademas, hemos comprobado alteraciones en el perfil psicologico. Conclusiones. Se aportan datos que enfatizan el papel del cerebelo en el procesamiento cognitivo complejo en poblacion infantil, probablemente vinculado a alteraciones neuromadurativas de esta estructura motivadas por deficiencias del sistema inmunologico. Los resultados encontrados son interpretados en el marco conceptual de la neuropsicologia Infantil y su interes por estudiar las relaciones cerebro-conducta en el contexto dinamico del desarrollo cerebral.