Histological and clinical forms of the eosinophilic cellulitis

Introduction. Le syndrome de Wells est classiquement defini par un aspect clinique de cellulite avec histologiquement un infiltrat dermique de polynucleaires eosinophiles associe a des images en « flammeche ». Malades et methodes. Les caracteristiques cliniques, histologiques et evolutives de neuf observations de syndrome de Wells, recensees de 1988 a 1998, ont ete analysees de facon retrospective. Resultats. La presence constante d'un infiltrat riche en polynucleaires eosinophiles et d'images en flammeches permettait de poser le diagnostic de syndrome de Wells. La topographie de l'infiltrat etait variable, du derme superficiel jusqu'a l'hypoderme, expliquant le polymorphisme semiologique de l'affection. Les lesions cliniques observees chez cinq hommes et quatre femmes correspondaient a des placards urticariens profonds (n = 2) ou plus superficiels (n = 1), a de grandes plaques annulaires (n = 3), a des lesions superficielles vesiculobulleuses (n = 2) et a des poussees d'oedeme facial avec nodules conjonctivaux dans le dernier cas. Deux malades ont eu successivement lors de differentes poussees, des aspects histologiques de vascularite lymphocytaire et de syndrome de Wells. Une malade ayant par la suite developpe un lymphome ganglionnaire a petites cellules, a eu de maniere successive un syndrome de Wells, une vascularite leucocytoclasique et un syndrome de Sweet. Differents traitements ont ete proposes : dermocorticoides, antihistaminiques, dapsone (Disulone®) et corticotherapie generale. Des rechutes a l'arret de la corticotherapie ont ete observees chez deux malades. Discussion. Cette etude montre qu'il existe un grand polymorphisme anatomoclinique du syndrome de Wells ne correspondant pas toujours a l'aspect de cellulite decrit dans la publication princeps. II existe un parallelisme anatomoclinique en fonction de la profondeur de l'infiltrat, suggerant l'existence d'un spectre des dermatoses eosinophiliques comme pour les dermatoses neutrophiliques. L'association possible a une vascularite, et la succession d'un syndrome de Wells et d'un syndrome de Sweet suggerent l'existence de formes de passage entre ces affections. Le traitement par la corticotherapie generale est efficace mais semble exposer, comme dans le syndrome de Sweet, a une certaine corticodependance.