Primary intramedullary melanoma. Apropos of a case

Le melanome primitif est une tumeur medullaire rare, rapportee pour la premiere fois en 1906 par Hirschberg. Depuis, 34 cas ont ete repertories. Nous rapportons un nouveau cas de melanome primitif thoracique strictement intra-medullaire. L'IRM objectivait une lesion de signal paramagnetique accompagnee d'un kyste reactionnel. L'aspect macroscopique et l'examen histologique ont permis de poser le diagnostic. Le melanome medullaire est considere comme primitif quand aucun autre melanome n'est retrouve en dehors du systeme nerveux central. Son siege est habituellement thoracique moyen ou inferieur. Cette lesion, dont le developpement est souvent lent, peut etre de situation intra-medullaire, intra et extra-medullaire, strictement lepto-meningee ou extra-durale. L'IRM s'impose comme l'examen indispensable; elle met en evidence une lesion de signal paramagnetique. Son aspect n'est cependant pas specifique, pouvant correspondre a un autre type de tumeur pigmentee (le melanocytome meninge, le schwannome melanocytique), a un lipome ou a une lesion vasculaire ou tumorale hemorragique. Le traitement n'est pas codifie mais associe souvent la chirurgie et la radiotherapie. Des controles IRM a distance doivent etre pratiques a la recherche d'une recidive locale ou de localisations metastatiques lepto-meningees, qui engagent le pronostic.