Seltene Parkinson-Syndrome

Die verschiedenen Parkinson-Syndrome (PS) klinisch einzelnen Krankheitsentitaten zuzuordnen, gilt als schwierig. Es sind viele seltene Parkinson-Syndrome von dem haufigen sporadischen idiopathischen Parkinson-Syndrom (IPS) zu differenzieren. Zum Teil neu aufgelegte Kriterien fur das IPS und die atypischen Parkinson-Syndrome wie Demenz vom Lewy-Body-Typ (DLB), Multisystematrophie (MSA), progressiver supranuklearer Blickparese (PSP) und kortikobasales Syndrom (CBS) sollten die diagnostische Einordnung verbessern. Patienten mit vom sporadischen IPS kaum unterscheidbaren monogenetischem PS, z. B. mit LRRK2-Mutationen oder mit einem Risikogen, z. B. Mutationen im GBAGen, konnen relativ einfach genetisch diagnostiziert werden. Bei jungen PS-Patienten mussen komplexe Krankheiten wie z. B. das haufige Mikrodeletionssyndrom 22q11.2 (Di-George-Syndrom), Morbus Wilson und “Morbus Fahr” sowie die Gruppe der Neurodegenerationen mit Eisenablagerung im Gehirn (NBIAs) berucksichtigt werden.