Un lymphome intravasculaire se présentant par des télangiectasies arborescentes

Introduction Le lymphome intravasculaire est un sous type de lymphome B diffus a grandes cellules selon la classification OMS. Malgre sa rarete, les manifestations cutanees caracteristiques permettent d’evoquer le diagnostic. Nous rapportons un cas de lymphome intravasculaire de presentation clinique typique. Observations Une femme de 85 ans, sans antecedent, etait hospitalisee pour bilan etiologique d’un syndrome inflammatoire et d’une alteration de l’etat general evoluant depuis 1 an. Cliniquement, on constatait des placards telangiectasiques extremement infiltres du tronc et de la racine des cuisses. Le reste de l’examen, notamment neurologique, etait normal. L’examen biologique trouvait une anemie a 9,4 g/dL, une lymphopenie a 770/mm3, une CRP a 205 mg/l et des LDH augmentees a 563 u/L, sans stigmate de syndrome d’activation macrophagique ni de CIVD. La premiere hypothese suggeree face a ce tableau clinique etait un lymphome B intravasculaire. Les autres pathologies evoquees etaient un sarcome ou une localisation secondaire d’hemopathie. Une biopsie cutanee etait realisee. L’examen anatomopathologique mettait en evidence une proliferation de cellules lymphoides atypiques de grande taille au sein des vaisseaux. Ces cellules etaient de phenotype B (CD20+). Le diagnostic de lymphome B intravasculaire etait confirme. La TEP decelait une fixation isolee des lesions cutanees (SUV = 3,6). L’IRM cerebrale et l’electroneuromyogramme n’identifiaient pas d’atteinte cerebrale. Apres discussion en RCP, une chimiotherapie par R-mini-CHOP etait initiee. La patiente decedait apres trois cycles. Discussion Le lymphome intravasculaire est une entite de pronostic sombre. Deux variants sont decrits en fonction de l’origine geographique : le variant classique ou occidental, aux expressions principalement dermatologiques et neurologiques et le variant asiatique, agressif, s’accompagnant d’un syndrome hemophagocytaire et d’une atteinte medullaire, la localisation cutanee est peu decrite. Dans les deux cas une alteration de l’etat general est rapportee. Les manifestations cutanees typiques et parfois revelatrices, presentes dans 40 % des cas de variant classique, se caracterisent par des plaques ou des nodules rouge-violet indures associes a des telangiectasies d’aspect caracteristique, localises au tronc, a la poitrine et aux membres inferieurs. Des manifestations neurologiques centrales ou peripheriques peuvent etre presentes. Un syndrome inflammatoire est constant. Afin de reduire le risque de faux negatif, des biopsies cutanees etagees sont a privilegier. Elles devoilent une proliferation endovasculaire de cellules lymphoides de phenotype B dans les petits et moyens vaisseaux. Le traitement consiste en une polychimiotherapie adaptee a l’etat general. Le dermatologue doit evoquer le diagnostic de lymphome intravasculaire face a des lesions infiltrees et telangiectasiques extensives, afin de ne pas retarder la prise en charge.