Linfangioleiomiomatosis pulmonar. A propósito de dos casos con presentación clínica y evolución diferente

Resumen La linfangioleiomiomatosis pulmonar es una enfermedad de muy baja prevalencia, que afecta a pacientes del sexo femenino principalmente durante la edad fertil. Presentamos un caso de evolucion fulminante en una paciente de 45 anos de edad con historia de neumotorax espontaneo de repeticion en la que se desconocia la existencia de afectacion pulmonar intersticial y otro caso de una paciente de 48 anos de edad con una evolucion menos fulminante. Se realiza una revision de la literatura publicada hasta la fecha.