Long-term follow-up results of patients with sarcomatoid RCC: A retrospective evaluation of a single center experience

Amac: Sarkomatoid renal hucreli kanser (sRHK) oldukca nadir bir durum olup, hastalik yonetimi ile ilgili literatur verisi kisitlidir. Yuksek kalitede veriye dayanan tedavi onerileri yoktur. Bu calismadaki amacimiz, sRHK tanili hastalarimizdaki uzun sureli tecrubemizi ortaya koymaktir. Yontemler: sRHK tanisiyla Ocak 2010-Aralik 2019 arasinda takip edilen hastalar, genel hastalik ozellikleri, verilen tedaviler, tedavi yanitlari ve sag kalim sureleri acisindan retrospektif olarak degerlendirildi. Bulgular: Uc yuz on bir RCC hastasinin 25'inde (%8,0) sarkomatoid farklilasma gozlendi. Calismaya dahil edilen 25 hastanin ortanca yaslari 58,1 (26,3-78,0)’di ve buyuk cogunlugu erkekti (n=18, 72%). Tani aninda 11 (%44,0) hastada uzak organ metastazi vardi. Kuratif cerrahi yapilan 14 hastanin 10’unda (%71,4) uzak organ metastazi ile nuks izlendi. Metastatik 21 hastanin 13 (%61,9)’u ikinci basamak tedavide tirozin kinaz inhibitoru (pazopanib veya sunitinib) aldi. Bu 13 hastanin ikinci basamak tedavisi icin progresyonsuz sag kalim suresi 6,1 aydi (%95 CI: 3,8-8,4). Nivolumab tedavisi alan 2 hastadan birinde uzun sureli hastalik kontrolu saglandi. Tani aninda metastatik evrede olan 11 hastanin 7 (%63,6)’sinde sitoreduktif cerrahi uygulandi. Pulmoner metastazektomi yapilan 2 hastadan biri metastazektomi sonrasi 112.ayda hala nukssuz izlenmekteydi. Metastatik evredeki toplam 21 hasta icin genel sag kalim suresi 10,8 aydi (%85 CI: 8,9-12,6). Sonuc: Sarkomatoid RCC oldukca nadir gorulen ve kotu prognoza sahip bir hastaliktir. Hastalarin cogunda uzak organ metastazi gozlenmekle birlikte sistemik tedavi etkinligi dusuktur. Guncel tedavi yontemleri icinde tirozin kinaz inhibitorleri on plandadir. Yeni nesil tedavi seceneklerinden olan immun kontol noktasi inhibitorleri tedavi basarisi acisindan umit vaat etmektedir. Sitoreduktif nefrektomi ve metastazektominin tedaviye eklenmesi ek faydalar saglayabilir.