Tratamiento de la mielofibrosis idiopática crónica con bajas dosis de talidomida.: Comunicación de 2 casos

La mielofibrosis idiopatica cronica (MIC), tambien conocida como metaplasia mieloide agnogenica, mielofibrosis primaria, mieloesclerosis con metaplasia mieloide, y mielofibrosis idiopatica, se caracteriza por esplenomegalia, hematopoyesis extramedular, anemia progresiva, reaccion leucoeritroblastica, hematies en lagrimas en sangre periferica y fibrosis en medula osea. Se han obtenido beneficios modestos con las terapias para la anemia (eritropoyetina y androgenos) o la esplenomegalia (hidroxiurea, interferon-alfa). Ninguno de estos regimenes confiere un beneficio de supervivencia o cambio demostrable en la fibrosis intramedular. La ausencia de tratamiento eficaz para la enfermedad ha llevado al estudio de sus mecanismos patogenicos y el uso de nuevas alternativas terapeuticas. Se describen 2 pacientes con diagnostico de MIC de 9 y 5 anos de evolucion que debido a los altos requerimientos transfusionales y la gran esplenomegalia, se les administro tratamiento con talidomida y prednisona. El tratamiento combinado logro aumento de las cifras de hemoglobina y de los conteos de plaquetas y una reduccion y eliminacin de los requerimientos transfusionales Chronic idiopathic myelofibrosis (CIM) also known as agnogenic myeloid metaplasia, primary myelosclerosis with myeloid metaplasia and idiopathic myelofibrosis is characterized by splenomegalia, extramedullary hematopoiesis, progressive anemia, leukoerythroblastosis reaction, tears white cells in peripheral blood and bone marrow fibrosis. There have been modest benefits with anemia therapies (erythropoietin and androgens) or the splenomegalia (hydroyurea, alpha-interferon). Neither of these regimes confers survival benefit or a demonstrable change in extramedullary fibrosis. The lack of an effectiveness treatment for this disease has leads us to study its pathogenic mechanisms and the use of new therapeutical alternatives. Two cases are described diagnosed with CIM with a course of 9 and 5 years and due to the high transfusion requirements and a significant splenomegalia it was necessary to administer a treatment with thalidomide and prednisone. Combination treatment achieved an increase in hemoglobin figures and of platelet counts and a decrease and elimination of transfusion requirements