Lipomatose exclusive des doigts

Introduction La lipomatose des doigts est une dermatose exceptionnellement decrite. Voici le cas d’une patiente atteinte de cette pathologie. Observations Une patiente de 43 ans etait vue en dermatologie a la demande des internistes pour avis diagnostique concernant une augmentation importante du volume des doigts. Ses antecedents comportaient un asthme et une exogenose moderee ; elle travaillait comme ouvriere dans une usine de surgeles. Cet « œdeme » evoluait depuis 5 a 6 ans avec majoration progressive ; il n’y avait pas de facteur declenchant particulier, notamment pas d’aggravation au froid. L’interrogatoire ne trouvait pas d’argument pour un acrosyndrome, ni ulceration ou engelure. A l’examen clinique, il existait un aspect boudine, tendu, volumineux et indolore des dix doigts, ne prenant pas le godet, avec respect relatif de la face palmaire. Le reste du membre superieur ainsi que les orteils etaient indemnes ( Fig. 1 et 2 ). La peau en regard etait normale ; il n’y avait pas de telangiectasie, ni d’œdeme. Les hypotheses diagnostiques etaient une lipomatose symetrique des mains mais une sclerodermie œdemateuse, un acrosyndrome et un lymphœdeme congenital devaient etre elimines. Le bilan paraclinique etait normal : il comprenait une capillaroscopie, des radiographies standard des mains, une lymphographie (eliminant le diagnostic de lymphœdeme congenital des membres superieurs), une biopsie cutanee (sans argument pour une sclerodermie œdemateuse). Le bilan biologique etait sans particularite. L’hypothese principale etait une infiltration graisseuse dans le cadre d’une lipomatose symetrique distale confirmee par une echographie des doigts des mains montrant une accumulation de la graisse sous-cutanee d’aspect globuleux concernant l’ensemble des doigts. L’abstention therapeutique etait retenue du fait du retentissement peu important pour la patiente pour le moment. Discussion La lipomatose symetrique distale est une dermatose tres peu decrite. La physiopathologie n’est pas connue : dans notre cas elle pourrait entrer dans le cadre de l’exogenose chronique comme pour les lipomatoses de Launois–Bensaude. Trois autres observations cliniques trouvees dans la litterature etaient assimilees respectivement a une exogenose chronique, une thyroidite de Hashimoto et une corticotherapie generale. Le diagnostic differentiel peut se faire avec une sclerodermie œdemateuse, la peau en regard etant alors sclereuse. L’echographie des tissus mous confirme le diagnostic ; en cas de doute une IRM des mains pourrait se discuter. Aucun traitement codifie n’existe. Conclusion Nous decrivons un cas de lipomatose distale des doigts possiblement liee a une exogenose chronique.