La drépanocytose chez l'adulte en situation d'urgence. Commentaire

La drepanocytose est une des maladies genetiques les plus frequentes et represente actuellement un veritable probleme de sante publique dans notre pays. Elle est caracterisee par la presence d'une hemoglobine anormale, l'hemoglobine S, entrainant une rheologie anormale des hematies a l'origine de manifestations vaso-occlusives. Les patients drepanocytaires sont exposes a des crises vaso-occlusives aigues et a des complications viscerales chroniques d'origine ischemique pouvant toucher pratiquement tous les organes. Il existe egalement un risque d'infection en partie lie a une asplenie fonctionnelle qui s'installe des la petite enfance. Les complications aigues vaso-occlusives osseuses et pulmonaires representent le principal motif d'admission et la principale cause de deces chez l'adulte. Les complications vaso-occlusives peuvent plus rarement se manifester par un priapisme, par des accidents neurologiques centraux, ischemiques ou hemorragiques et par un syndrome douloureux abdominal. La base du traitement dans ces situations repose sur la transfusion qui doit repondre a des regles strictes.