Phénotype et pronostic du syndrome de Susac en fonction de la charge lésionnelle au diagnostic en IRM : étude prospective de 23 patients

Introduction Le syndrome de Susac (SuS) associe encephalopathie, surdite de perception et occlusions arteriolaires retiniennes. L’objectif de l’etude est de determiner la valeur predictive de la charge lesionnelle cerebrale a la phase aigue, evaluee par IRM en sequence diffusion (IRM-D), sur la presentation clinique et le pronostic. Patients et methodes Les patients atteints de SuS etaient inclus prospectivement dans une cohorte nationale. Les donnees recueillies comprenaient une analyse du LCR, une angiographie retinienne a la fluoresceine, un audiogramme et une IRM cerebrale exploitee par un neuroradiologue experimente en aveugle du statut clinique. La taille, la topographie et le nombre d’hypersignaux en IRM-D (HSD) ont ete analyses a la phase aigue et pendant le suivi. Resultats 23 patients (38,1 ans [18,8-56,5] ans, 16 femmes) etaient etudies prospectivement. La triade clinique etait complete chez 17. L’IRM cerebrale etait realisee 1,1 [0,1-3,4] mois apres le premier symptome. Tous les patients avaient des HSD a la phase aigue. Les patients etaient separes en 2 groupes selon le nombre d’HSD a la premiere IRM : 1 groupe (n = 15) a faible charge lesionnelle ( Conclusion Dans le SuS, la charge lesionnelle a la phase aigue, evaluee par IRM-D n’est associee ni a la gravite clinique au debut ni a l’issue.