Maladie de Castleman à expression thoracique

Resume Introduction La maladie de Castleman est une maladie orpheline dont la prevalence est estimee a moins de 1/100 000. Le pneumologue peut etre confronte a cette pathologie en cas d’expression thoracique. Observations Nous rapportons deux cas illustrant deux presentations cliniques thoraciques differentes de cette maladie. Le premier cas est celui d’un homme de 20 ans, sans antecedent particulier, chez qui est decouvert, de facon fortuite, une opacite heterogene basale droite. La biopsie chirurgicale de cette lesion montre une hyperplasie lymphoide angiofolliculaire polyclonale permettant de poser le diagnostic de maladie de Castleman de localisation thoracique. Une simple surveillance est realisee chez ce patient asymptomatique. Le second cas concerne une femme de 34 ans aux antecedents de myasthenie, de purpura thrombopenique auto-immun et d’anemie hemolytique, adressee pour l’exploration de symptomes generaux associes a un elargissement du mediastin superieur. Le diagnostic de maladie de Castleman dans sa forme multicentrique est obtenu par biopsie d’une adenopathie axillaire. Devant la persistance de la symptomatologie, un traitement par rituximab est realise avec une efficacite clinique remarquable. Conclusion Nous rappelons ici les difficultes diagnostiques et therapeutiques de la maladie de Castleman, une affection peu connue qui peut toucher le thorax.