Les adénomes hypophysaires au cours des néoplasies endocriniennes multiples de type 1 : à propos d’une série tunisienne

Introduction La neoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) est un syndrome hereditaire caracterise principalement par la presence de : hyperparathyroidie primaire, tumeurs entero-pancreatiques et des adenomes hypophysaires (AH). Le but de notre travail est de preciser les particularites des AH au cours de NEM1 chez la population tunisienne. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective descriptive portant sur 7 cas de NEM1 dont 3 cas familiaux, durant une periode de 28 ans allant de janvier 1991 au decembre 2019. Resultats L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 36 ans avec une predominance feminine (sex-ratio = 1,3). Quatre patients avaient des AH. Il s’agissait d’un incidentalome hypophysaire dans un seul cas. La taille moyenne de l’AH objective a l’IRM au moment du diagnostic etait aux alentours de 4 cm. Il etait secretant chez tous nos patients, a prolactine dans 3 cas et a GH dans un seul cas. La prolactinemie moyenne etait de 4686,6 ng/mL. Une insuffisance antehypophysaire etait observee chez 3 patients. Un retentissement visuel a type d’hemianopsie bitemporale etait objective dans un seul cas. Un agoniste dopaminergique etait prescrit dans 4 cas. Un traitement chirurgical par voie trans-sphenoidale etait envisage dans un seul cas. L’etude genetique etait faite chez 4 patients. Elle objectivait la presence d’une nouvelle mutation, non decrite auparavant dans la litterature, du gene MEN1 au niveau de l’exon 4 dans trois cas. Conclusion Notre travail illustre les particularites des AH entrant dans le cadre de NEM1 et confirmant par la suite les resultats de la litterature.