Une microangiopathie révélatrice d’une néoplasie pulmonaire

La microangiopathie thrombotique (MAT) correspond a l’association d’une anemie hemolytique mecanique et d’une thrombopenie peripherique. Elle rentre parfois dans le cadre d’un syndrome paraneoplasique, notamment dans certains cas de cancer pulmonaire. Nous presentons le cas d’un patient de 61 ans hospitalise pour une alteration de l’etat general et une dyspnee, qui font decouvrir une MAT. L’origine paraneoplasique a ete suspectee devant la revelation d’une tumeur pulmonaire au scanner, dont l’analyse anatomopathologique confirmera ensuite la presence d’un carcinome epidermoide. Le myelogramme etait normal. Des echanges plasmatiques au PFC et une corticotherapie ont ete debutes en urgence, permettant d’obtenir une amelioration partielle de la numeration sanguine. Dans un second temps, le patient a recu un traitement par chimiotherapie et radiotherapie, ce qui a fait regresser la MAT. Bien qu’il n’existe pas de donnees epidemiologiques precises, cette pathologie a ete decrite de nombreuses fois dans la litterature. Elle est difficile a differencier du purpura thrombotique thrombocytopenique, qui est le principal diagnostic differentiel a evoquer chez un adulte. Il existe des signes clinico-biologiques evocateurs de l’origine neoplasique, qu’il faut savoir reconnaitre afin de debuter rapidement une prise en charge adaptee. Les examens a realiser en urgence sont, d’une part, le myelogramme a la recherche d’un envahissement par des cellules cancereuses, et d’autre part, le dosage sanguin de l’activite ADAMST13. Une fois l’etiologie neoplasique confirmee, le seul traitement efficace est le traitement du cancer sous jacent. Les donnees rapportent une efficacite decevante des echanges plasmatiques, probablement du fait d’un mecanisme physiopathologique propre au cancer. La particularite de notre patient a ete d’y repondre favorablement. On peut ainsi se poser la question d’un lien entre l’absence d’envahissement medullaire et l’efficacite des echanges plasmatiques.