L’ipertensione arteriosa polmonare nella sclerosi sistemica

L’ipertensione arteriosa polmonare (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) e una delle complicanze della sclerosi sistemica ed e una delle piu importanti cause di morbidita di questi pazienti, con un rischio di morte 3 volte maggiore rispetto agli sclerodermici senza PAH. Sono stati quindi ideati specifici algoritmi diagnostici mirati a favorire il riconoscimento e la gestione precoci dei pazienti ad elevato rischio di sviluppare PAH. E infatti noto che il trattamento precoce puo migliorare i parametri emodinamici, la capacita di esercizio fisico e la sopravvivenza, anche se i risultati sembrano essere meno soddisfacenti rispetto alle altre forme di PAH. I nuovi farmaci disponibili e i nuovi approcci (terapia di combinazione) potrebbero migliorare la risposta clinica dei pazienti in un prossimo futuro. La strategia terapeutica ottimale rimane pero ancora da definire.