Hemoglobin sc disease in a brazilian population

Embora a hemoglobinopatia SC seja a segunda sindrome falcemica mais frequente no Brasil, ela tem sido pouco estudada ponto de vista medico nesse pais. No presente trabalho o genotipo SC foi investigado entre 1.000 negroides do Sudeste Brasileiro que estavam sob tratamento em um hospital-escola. Foram realizados tambem estudos clinicos e hematologicos em 35 pacientes com a forma sintomatica da hemoglobinopatia SC. A frequencia de heterozigotos SC na amostra hospitalar (0,6%) foi significativamente maior do que a esperada entre negroides do Sudeste do Brasil (0,03%). A frequencia de individuos SC foi especialmente maior entre pacientes com dores osteo-articulares (3,2%). Os resultados obtidos indicam que a hemoglobinopatia SC possui uma morbidade significativa em populacoes brasileiras, apesar de o seu diagnostico nao ser realizado frequentemente nesse pais. A hemoglobinopatia SC, no entanto, e menos severa do que a anemia falciforme e a S/--talasemia