Myocardiopathie et déficit isolé en glucocorticoïdes par résistance à l'ACTH: une association fortuite?

Resume L'existence d'une myocardiopathie au cours du syndrome de resistance a l'ACTH a rarement ete decrite. Aucune explication physiopathologique de certitude ne permet actuellement de relier ces deux entites Observation. Un nouveau-ne de sexe masculin a presente des episodes d'hypoglycemie des les premieres heures de vie. La survenue a j14 d'une bronchiolite a virus respiratoire syncitial (VRS) fait decouvrir une myocardiopathie dilatee regressive. L'hypoglycemie est attribuee a un deficit isole en glucocorticoides par resistance a l'ACTH. L'evolution est favorable sous traitement corticoide. L'enfant est heterozygote composite pour le gene du recepteur a l'ACTH Conclusion. L'existence d'un deficit congenital en glucocorticoides doit faire rechercher systematiquement une myocardiopathie