MESENTERIC MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMOR IN A PATIENT WITH VON RECKLINGHAUSEN'S DISEASE-REPORT OF A CASE-

von Recklinghausen (R病)に伴う腸問膜原発悪性末梢神経鞘腫の1例を経験したので報告する.症例は28歳,女性で,母親がR病であり,生来より皮膚にcafe-au-lait spotsを認め, R病を指摘されていた.腹部膨満感と右側腹部痛を主訴に来院し,精査目的にて当科入院となった.腹部CT scanにて右中下腹部に径8×7cm大の不均一に造影される低吸収域と,肝S3領域にも径2cm大の低吸収域を認めた.血管造影では腫瘍は血行に乏しかった.腸間膜原発の肝転移を有する神経原性悪性腫瘍の診断にて手術を施行した.腫瘍は横行結腸間膜右側と肝S3に認め,腫瘍を含めた横行結腸部分切除,および肝左葉外側区域切除術を行った.病理診断は悪性末梢神経鞘腫およびその肝転移であった.退院後,術後2カ月にて腹腔内再発および多発肝転移を来たし,術後3カ月にて死亡した.