Scléromyosite de l’enfant avec anticorps PM/Scl négatif

Resume Les syndromes de chevauchement, comme la scleromyosite, le syndrome des antisynthetases et la maladie mixte du tissu conjonctif, consistent en un melange de caracteristiques cliniques appartenant a deux desordres autoimmuns distincts. La scleromyosite, le plus commun des syndromes de chevauchement, est generalement observee chez l’adulte et a rarement ete documentee chez l’enfant. Nous rapportons ici le cas d’une enfant de dix ans afro-americain atteinte de scleromyosite. Cette maladie presente a la fois des caracteristiques de la dermatomyosite (DM) et de la sclerodermie systemique (ScS). Chez cette jeune patiente, le processus de la maladie a debute avec les signes et symptomes de la DM et a lentement evolue cliniquement pour prendre l’aspect d’une ScS. Cette patiente presentait des ANA positifs avec une image nucleolaire et des anticorps anti-PM/Scl negatifs, un anticorps qui a ete utilise comme marqueur diagnostique et pronostique de la scleromyosite.