Guía práctica de tratamiento urgente de la microangiopatía trombótica

espanolAntecedentes y objetivo El termino microangiopatia trombotica (MAT) incluye un grupo heterogeneo de enfermedades potencialmente mortales o invalidantes, rapidamente evolutivas, caracterizadas por anemia hemolitica microangiopatica y trombocitopenia. La actuacion en las primeras horas es crucial para mejorar el pronostico de los pacientes. El objetivo de esta revision es proporcionar recomendaciones orientadas a optimizar el tratamiento inicial de la MAT y agilizar el diagnostico etiologico. Pacientes y metodos Se disena una guia practica en la cual se diferencian cuatro apartados en el abordaje inicial de las MAT: sospecha diagnostica, confirmacion sindromica, tratamiento urgente y estudios complementarios. Resultados La deteccion de anemia hemolitica microangiopatica (caracterizada por aumento de reticulocitos, LDH y bilirrubina indirecta, Coombs directo negativo y esquistocitos en el frotis de sangre periferica) y trombocitopenia no justificable por otras causas secundarias confirma el diagnostico sindromico de anemia hemolitica microangiopatica y trombocitopenia (AHMAT). Estos pacientes requieren ingreso en la unidad de cuidados intensivos para iniciar lo antes posible el recambio plasmatico, preferiblemente en las primeras 4-8h. Antes de realizar el recambio plasmatico deben extraerse las muestras para el estudio de ADAMTS13 y de complemento. Finalmente, es importante solicitar las pruebas complementarias necesarias para obtener un correcto diagnostico etiologico. Conclusiones La puesta en practica de las recomendaciones consensuadas en esta guia permitira mejorar los resultados terapeuticos al facilitar la cooperacion de los distintos especialistas implicados en la atencion de las MAT. EnglishBackground and aim The term thrombotic microangiopathy (TMA) involves a heterogeneous group of diseases that can be overwhelming or invalidating, with an acute development, characterised by microangiopathic haemolytic anaemia and thrombocytopaenia. Its management during its initial hours is essential to improving the prognostic of these patients. The aim of this review is to give recommendations about the optimisation of TMA initial treatment and to accelerate the aetiological diagnosis. Patients and methods We provide a practice guideline based on four steps for the initial management of TMA: diagnosis of suspicion, syndromic confirmation, emergent treatment and complementary tests. Results The detection of microangiopathic haemolytic anaemia (characterised by elevated reticulocytes, LDH and indirect bilirubin, negative direct Coombs test and schistocytes in peripheral blood), and thrombocytopaenia not explained by other secondary aetiologies confirm the syndromic diagnosis of microangiopathic haemolytic anaemia and thrombocytopaenia (MAHAT). These patients require admission to an Intensive Care Unit to initiate plasma exchange therapy as soon as possible, ideally within the first 4-8hours. Prior to this, samples for ADAMTS13 and complement study should be obtained. Finally, it is important to request the complementary tests necessary to have a correct aetiological diagnosis. Conclusions Adherence to the agreed recommendations in this guideline will improve therapeutic results by facilitating cooperation between different specialists involved in TMA management.