Le scléro-lupus, une série de 5 cas d’une entité rare

Introduction Le sclero-lupus est un syndrome de chevauchement peu decrit dans la litterature. Materiel et methodes Etude retrospective de 2014 a 2019 incluant les patients suivis dans le service, avec les criteres ACR-EULAR 2013 pour la sclerodermie systemique et les criteres SLICC 2012 pour le lupus, suivis dans le service de dermatologie, CHU Saint-Denis, La Reunion. Notre objectif etait de decrire les caracteristiques cliniques, biologiques et therapeutiques des cas de sclero-lupus. Observations Nous rapportons 5 cas de sclero-lupus : 3 femmes et 2 hommes, d’âge moyen au diagnostic 31 ans [41–76]. Pour 3 cas, le diagnostic initial etait un sclero-lupus, pour 1 cas la sclerodermie precedait de 8 ans le lupus, pour 1 cas le lupus precedait de 19 ans la sclerodermie. Caracteristiques cliniques et paracliniques : phototypes de III a VI. Signes de sclerodermie : sclerodermie cutanee limitee (3 sclerodactylies, 2 scleroses des mains, pied et face), phenomene de Raynaud (4), ulceres digitaux (4), macules hypopigmentees mouchetees des pieds (1), telangiectasies du visage (1). Signes de lupus : alopecie diffuse non cicatricielle (4), photosensibilite (2), lupus subaigu (1), vespertilio (1), ulcerations nasales et buccales (1). Nephropathie lupique stade 2 (2), nephropathie indeterminee (1), pneumopathie interstitielle (3), HTAP (1), atteinte oesophagienne (3), atteinte articulaire (3), atteinte neurologique (2), FAN (5), anti-ADN (2), anti-RNP (4), anti-SSA (3), anticorps du SAPL (3), anti-centromeres (2), anti-Scl70 (1). Traitement : corticotherapie systemique (5), hydroxychloroquine (4), cyclophosphamide (3), methotrexate (2), mycophenolate mofetil (1), thalidomide (1), tocilizumab (1). Bosentan (4), iloprost (2), buflomedil (1), nifedipine (1), tadalafil (1), ambrisentan (1). Discussion Dans notre serie, 3 patients etaient diagnostiques d’emblee avec un syndrome de chevauchement. Les signes cutanes de sclerodermie etaient predominants par rapport au lupus : sclerodermie cutanee limitee (5 patients), phenomene de Raynaud avec troubles trophiques (4 patients). L’alopecie diffuse etait le signe cutane principal orientant vers un lupus. Dans notre serie, 1 cas d’HTAP est decrit alors qu’il semble exister une prevalence plus elevee dans la litterature (37,5 %). La presence d’une nephropathie lupique grave et d’anti-Scl70 semble proteger de l’apparition de l’HTAP au cours du sclero-lupus. La majorite des patients presentaient des anti-RNP et des anti-SSA. Le diagnostic de ce syndrome permet, en cas de lupus associe a la sclerodermie, l’introduction d’hydroxychloroquine, une photo-protection et une vigilance accrue quant a l’apparition d’une atteinte renale. A l’inverse, il est essentiel de diagnostiquer une sclerodermie afin de limiter la dose de corticotherapie. Conclusion Devant un tableau de sclerodermie systemique limitee chez un sujet jeune, il est primordial de rechercher des signes de lupus erythemateux systemique, notamment en cas d’alopecie, d’anti-RNP et anti-SSA.