Ichtyose acquise transitoire associée à une pemphigoïde bulleuse

Introduction L’ichtyose acquise est une pathologie rare, plus frequente chez les hommes. Elle peut etre associee aux neoplasies mais egalement a une malnutrition, des medicaments ou certaines maladies auto-immunes comme le lupus. Nous rapportons les observations de 2 patients ayant developpe une ichtyose acquise au cours d’une pemphigoide bulleuse (PB). Observations Cas n o  1 : un homme de 73 ans etait traite par propionate de clobetasol et methotrexate pour une PB severe (220 bulles/jour) avec anticorps anti-BP180 ( Fig. 1 ). Apres 3 mois de traitement, en raison d’une mauvaise tolerance du methotrexate (ulcerations buccales), et d’un controle insuffisant de la dermatose bulleuse, un traitement par rituximab 1 g etait administre a j1 et j15. Un mois apres la seconde injection, on notait l’apparition de lesions ichtyosiformes avec larges squames brunâtres de disposition symetrique respectant les grands plis sur les membres inferieurs, la racine des membres superieurs et le tronc, pour une surface cutanee atteinte (SCA) de 40 %. Il n’y avait pas d’antecedent personnel ni familial d’ichtyose. Le bilan paraneoplasique avec tomodensitometrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne etait negatif. On notait une hypoalbuminemie a 29 g/L (N > 35). L’ichtyose s’ameliorait en 3 mois (SCA 15 %) avec le controle de la PB et de l’hypoalbuminemie (35 g/L). Cas n o  2 : un homme de 69 ans etait traite par propionate de clobetasol et methotrexate 15 mg/semaine pour une PB severe (150 bulles/jour) avec anticorps anti-BP180 ( Fig. 2 ). Au cours de la decroissance des dermocorticoides, une rechute survenait avec decouverte concomitante d’une ichthyose des 4 membres et de l’abdomen. Le bilan paraneoplasique comprenant TDM corps entier, tomographie avec emission de positons (TEP scanner), fibroscopie-coloscopie et consultation ORL, etait negatif ; il n’y avait pas d’hypoalbuminemie. L’evolution cutanee etait favorable a 6 mois sous emollients et de maniere concomitante au controle de la PB. Il n’y avait pas de notion d’antecedent personnel ou familial d’ichtyose. Un dosage de l’activite aryl-sulfatase normal eliminait une ichtyose liee a l’X de revelation tardive. Discussion Nous rapportons deux cas d’ichtyoses acquises associes a une PB severe. Il n’a pas ete decrit, a notre connaissance, de cas identiques dans la litterature. La physiopathologie des ichtyoses acquises reste inconnue. Certains auteurs soulevent l’hypothese d’une reponse immune contre des proteines de la barriere cutanee (Ac anti-profilagrine) dans les associations avec le lupus. Ce mecanisme pourrait expliquer l’association avec la PB. Enfin, les dermatoses bulleuses etendues peuvent provoquer une denutrition, parfois associee aux ichtyoses acquises, comme chez le patient 1. Le controle de la pathologie associee (denutrition ou maladie auto-immune) permet la regression de ces ichtyoses acquises, comme cela a ete le cas chez nos patients.