Maladie de Caroli monolobaire. À propos de 12 cas

Resume Objectif de l'etude La maladie de Caroli est une dilatation des voies biliaires segmentaires intrahepatiques. Le plus souvent diffuse, elle est beaucoup plus rarement localisee a un seul lobe du foie, essentiellement a gauche. Le diagnostic est souvent porte avec retard a la suite de gestes chirurgicaux ou endoscopiques inadequats. L'objectif de cette etude etait d'analyser une serie de 12 patients atteints d'une forme monolobaire, dont trois a localisation droite et tous traites par hepatectomie. Patients et methodes Une serie de 12 observations a ete recueillie entre 1974 et 1997. Il y avait six hommes et six femmes d'âge moyen 51 ans. L'etude a porte sur les circonstances de decouverte de l'affection. Le delai moyen entre les premiers symptomes et le diagnostic definitif etait de 12,5 ans. Huit des 12 patients avaient eu 22 gestes chirurgicaux ou endoscopiques avant l'intervention d'exerese. Dans cette serie, l'echographie pre-operatoire et/ou la tomodensitometrie ont toujours etabli le diagnostic. Six patients n'avaient pas de lithiase vesiculaire. Resultats Le traitement chirurgical d'exerese a ete une lobectomie gauche (sept cas), une hepatectomie gauche (deux cas) et une hepatectomie droite (trois cas). Une anastomose biliojejunale intrahilaire a ete etablie dans cinq cas. L'examen anatomopathologique des pieces d'hepatectomie montrait dans tous les cas une dilatation kystique des voies biliaires intrahepatiques segmentaires et sous-segmentaires sous forme de cavites kystiques de quelques millimetres a 4 cm contenant des calculs. Il y avait dans deux cas une fibrose hepatique congenitale et dans un cas, une heterotopie pancreatique intrahepatique. Aucune lesion de cholangiocarcinome n'a ete observee. Un patient a developpe dans les suites operatoires une fistule biliaire necessitant une reintervention. A distance, tous ont eu une evolution favorable a l'exception d'un patient decede d'un cancer colique apres trois ans. Conclusion Associee a d'autres malformations, et notamment a une fibrose hepatique congenitale, cette affection habituellement diffuse porte le nom de syndrome de Caroli. La forme monolobaire, localisee le plus souvent a gauche, repond au terme de maladie de Caroli. Les formes monolobaires et les formes diffuses sont revelees par des acces de cholangite et, dans plus de la moitie des cas, par une lithiase de la voie biliaire principale en l'absence de lithiase de la vesicule.