Computerized Tomography in the Study of West's Syndrome

SUMMARY 37 children presenting with West's syndrome were studied by computerized tomography scanning. An abnormality consisting of diffuse cerebral atrophy, predominating in the fronto-temporal region, was demonstrated in 30 cases. The abnormality was sometimes associated with calcification (tuberous sclerosis) or malformation (agenesis of the corpus callosum). The aetiology of this atrophy and its relationship to clinical and electro-encephalographic signs is discussed. Computerized tomography scanning is recommended for children with West's syndrome in order to distinguish between primary and secondary cases, and for greater prognostic accuracy. RESUME Etude tomodensitometrique du syndrome de West 37 enfants avec syndrome de West ont ete etudies par la tomodensitometrie; celle-ci a revele dans 81 pour cent des cas une anomalie, representee le plus souvent par une atrophie cerebrale diffuse a predominance fronto-temporale, quelquefois associee a des calcifications (sclerose tubereuse) ou malformations (agenesie du corps calleux). L'eetiologie de cette atrophie tres particuliere et ses rapports avec l'importance des signes cliniques et eeg sont discutes. Un examen tomodensitometrique des enfants presentant un syndrome de West est recommande pour distinguer les cas primitifs des cas secondaires et donc pour mieux apprecier le pronostic de cette encephalopathie epileptogene. ZUSAMMENFUNG Komputertomographie bei der Untersuchung des West Syndrom Bei 37 Kindern mit einem West Syndrom wurde eine Komputertomographie durchge-fuhrt. In 30 Fallen stellte sich eine Fehlbildung in Form einer diffusen Hirnatrophie dar, die im Bereich der Frontalregion am ausgepragtesten war. Zusatzlich zu dieser Fehlbildung fand man in einigen Fallen Verkalkungen (tuberose Hirnsklerose) oder andere Missbildungen (Agenesie des Corpus callosum). Eine Diskussion uber die Aetiologie dieser Atrophie und ihre klinischen und elektro-encephalographischen Merkmale schliesst sich an. Die Komputertomographie wird als Untersuchung bei Kindern mit einem West Syndrom empfohlen, um zwischen sekundaren und primaren Fallen zu unterscheiden und um eien genauere Prognose stellen zu konnen.