Hepatitis fulminante secundaria a hemocromatosis neonatal, diagnósticos diferenciales: reporte de un caso y revisión de la literatura

La hepatitis fulminante es una falla aguda de la funcion hepatica caracterizada por tiempos de coagulacion prolongados (Tiempo de protrombina > 17 segundos o <50%) con o sin encefalopatia. La etiologia varia de acuerdo con la edad y localizacion geografica, en ninos de paises en vias de desarrollo la causa mas frecuente de hepatitis fulminante es la infecciosa, mientras que en paises desarrollados como Estados Unidos, Francia e Inglaterra la etiologia mas frecuente es intoxicacion por acetaminofen. lll La hemocromatosis neonatal es una de las causas poco comunes de falla hepatica en el recien nacido de causa no bien conocida. Se caracteriza por deposito de hierro en el higado y en los tejidos extrahepaticos, con poco deposito en el sistema reticuloendotelial, en ausencia de enfermedad hemolitica, sindromes asociados con deposito de hierro o sobrecarga masiva de hierro exogeno.l2.3.4J Es una enfermedad grave causante de elevada mortalidad fetal y neonatal, y en la actualidad se esta reconociendo como una de las causas mas importantes de cirrosis y falla hepatica perinatallSJ. El patron de fibrosis hepatica y el abundante deposito de hierro en el higado y otros organos distinguen esta entidad de otras etiologias que ocasionan insuficiencia hepatica neonatal.l6.7,BJ La etiologia y patogenesis de la hemocromatosis neonatal es aun desconocida y los mecanismos de dano hepatico y acumulacion de hierro aun no son comprendidos. Recientes estudios han evidenciado que varios casos de hemocromatosis neonatal son debidos a aloinmunizacion materna directamente en el higado fetaJ.(9.tOJ Una mujer con un primer hijo con hemocromatosis neonatal puede tener una recurrencia de mas del800fo.lllJ