Enfermedades fibropoliquísticas congénitas hepáticas

Resumen Las enfermedades fibropoliquisticas congenitas del higado son un conjunto de enfermedades que se caracterizan por un defecto en el proceso de crecimiento y maduracion de las celulas que constituyen los conductos biliares (placa ductal). La expresion clinica de estas enfermedades es muy variada, y depende del nivel en el que se produce la malformacion de la placa ductal. Asi, la fibrosis hepatica congenita, la enfermedad poliquistica hepatica, la enfermedad de Caroli y los quistes de coledoco representan formas diferentes de la alteracion en el desarrollo de la placa ductal con manifestaciones clinicas muy diferentes entre si. El diagnostico y el tratamiento es variable en funcion de la forma de presentacion. Es importante la evaluacion de la presencia de quistes renales y del desarrollo de insuficiencia renal.