Complicaciones pulmonares en pacientes pediátricos con inmunodeficiencias primarias (IDP)

Las IDP son enfermedades que comprenden alteraciones del sistema inmunitario. Las manifestaciones clinicas se caracterizan por presentar infecciones respiratorias de repeticion, las cuales pueden complicarse con bronquiectasias, engrosamiento peribronquial, abscesos, bulas y fibrosis pulmonar. El objetivo de este estudio fue determinar las complicaciones pulmonares en pacientes pediatricos segun su tipo de IDP. Resultados: Se incluyeron 65 pacientes: 28 con inmunodeficiencias humorales, 4 con inmunodeficiencias celulares, 13 con sindromes bien definidos y 20 con defectos fagociticos. Los pacientes con inmunodeficiencias celulares iniciaron la sintomatologia a edades tempranas: se diagnosticaron antes del ano de edad (p = 0.01). Los pacientes con inmunodeficiencias humorales tuvieron cuadros respiratorios mas frecuentes y tempranos (p = 0.01). Las enfermedades respiratorias mas frecuentes fueron otitis media aguda supurada (OMAS), sinusitis y neumonias, mas frecuentes en las inmunodeficiencias humorales y los defectos fagociticos. Las complicaciones pulmonares mas frecuentes fueron bronquiectasias, dano intersticial y fibrosis pulmonar, sin diferencia estadistica entre el tipo de IDP. Las pruebas de funcion pulmonar (PFP) mostraron mayor alteracion en los pacientes con defectos fagociticos, pero sin diferencia estadistica (p = 0.28). La presencia de complicaciones pulmonares no mostro diferencias al comparar segun el tipo de inmunodeficiencia, excepto la agammaglobulinemia (p = 0.02). Conclusiones: Las inmunodeficiencias celulares se diagnostican de forma mas temprana, ya que el inicio de los sintomas ocurre antes del ano de edad. Las inmunodeficiencias humorales presentan mayor numero de infecciones respiratorias altas y bajas, asi como mayor riesgo de complicaciones pulmonares, especialmente de agammaglobulinemia