Le syndrome de Gallaway en Algérie

Introduction Le syndrome de Galloway est caracterise par l’association d’un syndrome nephrotique et d’anomalies du systeme nerveux central. L’anomalie genetique en cause n’est pas connue. L’evolution se fait vers l’insuffisance renale terminale. Le syndrome nephrotique ne repond a aucun traitement. Patients et methodes Nous avons recense dans notre serie 11 enfants atteints du syndrome de Gallaway issus de 8 familles atteintes d’un syndrome nephrotique familial cortico-resistant sur une periode de 3 ans. Resultats Les patients avaient un syndrome nephrotique a debut precoce, une microcephalie. Le syndrome nephrotique est decouvert en moyenne a l’âge de deux ans. La biopsie renale a montre des lesions glomerulaires minimes a 19 %. Une proliferation mesangiale 6 %, une hyalinose segmentaire et focale a 71 % ou une sclerose mesangiale diffuse a 4 %. Les manifestations neurologiques incluent une microcephalie dans 95 % des malades, un retard psychomoteur dans 90 % des malades, des convulsions 20 % des cas, une hypotonie dans 10 % des cas. Discussion Le Syndrome Galloway–Mowat, qui est egalement connu comme le syndrome nephrotique hernie-microcephalie-hiatale, est une maladie genetique extremement rare qui se caracterise par une variete d’anomalies physiques et developpementales. Il est caracterise par l’association d’un syndrome nephrotique et d’anomalies du systeme nerveux central. Une quarantaine d’observations ont ete rapportees depuis sa description en 1968. Le syndrome de Galloway est transmis selon le mode autosomique recessif. L’anomalie genetique en cause n’est pas connue. L’evolution se fait vers l’insuffisance renale terminale. Conclusion Nous avons un taux de mariage consanguin tres important ce qui explique que la transmission des maladies recessives est tres importante. Le syndrome de Galloway est transmis selon le mode autosomique recessif. Une enquete genetique est indispensable en Algerie.