Two Cases of Immunoglobulin G4-Related Sclerosing Disease in Submandibular Triangle
2016
면역글로불린 G4 연관 경화성 질환(immunoglobulin G4related sclerosig disease, IgG4-RD)은 조직학적으로 림프 형질세포의 침윤, 경화, 혈청 IgG4 증가, IgG4 양성 형질세포 의 존재를 특징으로 하는 만성 염증성 질환이다. 연관 질환 으로는 자가면역 췌장염, 경화성 담관염, 타석증, 후복막 질환, 염증성 대동맥 염 및 Mikulicz’s 질환 등이 있으며, 흔한 발생 장기는 누액선, 타액선, 췌장, 갑상샘, 폐, 신장 등이 있다. 악 성 림프종 같은 종양성 질환과의 감별이 중요하며, 스테로이 드에 잘 반응한다. 최근에야 질병의 명칭에 관한 동의가 이 루어져서, 현재까지 두경부 영역의 IgG4 연관 질환의 보고는 매우 드물다. 저자들이 경험한 첫 번째 증례는 7년 전부터 재발하는 악하 선 종물을 주소로 내원한 68세 남자에서 악하선 적출술을 시 행하고, 조직학적으로 면역글로불린 G4 연관성 질환으로 진단 되었다. 두 번째 증례는 69세 남자 환자로 재발하는 우측 경부 종물로 내원하여, 첫 번째 증례와 같은 질환으로 확진되었다. 저자들은 타석증에 의한 만성 악하선염으로 오인하였던 면 역글로불린 G4 연관 만성 경화성 침샘염환자와 지속적으로 재발하는 면역글로불린 G4 연관 림프절증 환자를 경험하였 기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
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