Pustulosis palmoplantar: características epidemiológicas, clínicas y genéticas de una serie de 41 casos

Resumen Introduccion La pustulosis palmoplantar (PPP) se caracteriza por la presencia de pustulas esteriles recurrentes en las palmas y plantas. Las caracteristicas epidemiologicas y su asociacion con otras enfermedades difieren entre los estudios publicados. Las mutaciones en el gen IL36RN se han identificado recientemente en pacientes con formas pustulosas, sobre todo generalizadas, pero tambien en algunos pacientes con PPP. El objetivo del presente estudio es describir las caracteristicas clinicas, epidemiologicas y la comorbilidad de enfermedades inflamatorias en PPP, asi como estudiar la frecuencia de las mutaciones descritas en el gen IL36RN . Material y metodo Presentamos un estudio observacional, retrospectivo y longitudinal en el que se reviso a todos los pacientes con diagnostico de PPP con control fotografico, atendidos en nuestro centro entre los anos 2009 y 2017. Resultados Se incluyeron 41 pacientes (90% mujeres) con una edad media de 55,8 anos. El 94% eran fumadores o exfumadores, el 24% presentaba antecedentes de psoriasis en placas, el 39% de psoriasis ungueal y el 27% antecedentes familiares. En cuanto a la asociacion con otras IMID (immune mediated inflammatory disorders) , un 7% presentaba una enfermedad inflamatoria intestinal, un 10% artritis reumatoide y un 22% otros tipos de artritis. En ninguno de los 11 pacientes en los que se hizo estudio genetico se encontraron mutaciones descritas en el gen de IL36RN . Conclusiones Los pacientes con PPP son mayoritariamente mujeres fumadoras en la quinta decada de la vida y con una incidencia de IMID superior a lo esperado, con una alta prevalencia de antecedentes personales y familiares de psoriasis.