Predictores de riesgo en una cohorte española con cardiolaminopatías. Registro REDLAMINA

Resumen Introduccion y objetivos Segun las guias de muerte subita, se debe considerar un desfibrilador automatico implantable (DAI) para los pacientes con miocardiopatia dilatada debida a variantes en el gen de la lamina (LMNA) con al menos 2 factores: varones, fraccion de eyeccion del ventriculo izquierdo (FEVI) Metodos Se evaluo la relacion entre factores de riesgo y eventos cardiovasculares en una cohorte de 140 portadores de variantes en LMNA (54 probandos, 86 familiares, edad ≥ 16 anos). Se considero: a) evento arritmico mayor (EAM) si hubo descarga apropiada del DAI o muerte subita, y b) muerte por insuficiencia cardiaca, incluidos los trasplantes. Resultados Se identificaron 11 variantes nuevas y 21 previamente publicadas. La FEVI Conclusiones En el registro REDLAMINA, los unicos 2 predictores asociados con EAM fueron la TVNS y la FEVI