Síndrome hemofagocítico como manifestación clínica inicial del lupus eritematoso sistémico

Resumen Introduccion El sindrome hemofagocitico (SH) se produce en enfermedades autoinmunes y pertenece al grupo de enfermedades linfohistiocitosis hemofagocitica. El presente trabajo describe las caracteristicas de 2 pacientes con lupus eritematoso sistemico (LES) que comenzaron con SH. Observaciones clinicas Ambos pacientes presentaron fiebre prolongada no asociada a proceso infeccioso y que no respondia a antibioticos. Discusion El diagnostico de SH secundario a LES es complicado, ya que presentan caracteristicas comunes; sin embargo, el SH presenta hiperferritinemia, hipofibrinogenemia, hipertrigliceridemia y descenso de la velocidad de sedimentacion globular a diferencia del LES. El tratamiento no esta bien establecido, pero los corticoides y/o inmunoglobulinas son efectivos en el tratamiento inicial, y en casos refractarios la ciclosporina o la ciclofosfamida se pueden asociar. Conclusiones El SH puede ser la manifestacion inicial del LES y debe sospecharse en pacientes con organomegalias, citopenias, trastornos en la coagulacion, alteraciones hepaticas y fiebre prolongada que no responde a antibioticos. Anakinra puede ser una opcion de tratamiento en el SH secundario al LES adulto.