491 La nanophtalmie : à propos de 6 cas

Introduction La nanophtalmie est une affection familiale et/ou sporadique tres rare et bilaterale qui se caracterise par une hypermetropie extreme et des consequences au niveau du segment posterieur, en particulier de la choroide et de la retine, se manifestant surtout en cas de chirurgie intraoculaire, notamment anti-glaucomateuse. Objectifs et Methodes Nous rapportons les cas de six patients presentant une nanophtalmie afin d’illustrer les differents tableaux par lesquels peut se presenter cette affection ainsi que la difficulte de sa prise en charge. Observation Il s’agit de quatre hommes et de deux femmes dont un frere et une sœur âges entre 7 et 52 ans. La refraction retrouvait une forte hypermetropie entre + 11 et + 16 dioptries. L’acuite visuelle corrigee etait entre 2/10 et 8/10. L’examen a la lampe a fente retrouvait chez tous nos patients une micro-cornee avec une chambre anterieure etroite. Le tonus oculaire etait entre 10 et 40 mmHg. L’angle irido-corneen etait etroit chez 5 patients et ferme avec presence de synechies sur un œil chez une patiente. Au fond d’œil on retrouvait une excavation papillaire pathologique dans 3 cas. La biometrie oculaire retrouvait une longueur axiale entre 15,25 mm et 20 mm. La pachymetrie centro-corneenne etait entre 427 um et 580 um. Trois de nos patients (6 yeux) presentaient un tableau de glaucome par fermeture de l’angle, les trois autres avaient un tableau d’effusion uveale bilaterale spontanee. La nanophtalmie faisait partie d’un tableau de nanisme dans un cas. Un de nos patients avait necessite une trabeculectomie qui s’est compliquee d’un glaucome malin mais qui a bien evolue apres vitrectomie. Discussion La nanophtalmie est une pathologie congenitale rare pouvant etre spontanee ou transmise par voie autosomique dominante ou recessive. Elle est soit isolee, soit associee a des affections diverses. Elle presente les risques d’apparition de glaucome par fermeture de l’angle, de syndrome d’effusion uveale et, en post-operatoire, de glaucome malin ou de decollement de la retine non rhegmatogene qui sont difficiles a gerer. Conclusion La nanophtalmie est une pathologie cecitante difficile a prendre en charge, la chirurgie intraoculaire en particulier anti-glaucomateuse ne doit etre pratiquee que quand elle est strictement indispensable car elle expose a des risques majeurs.