Prise en charge et traitement de l’adénomatose duodénale de la polypose adénomateuse familiale

Resume Buts de l’etude. – Apprecier la prise en charge et evaluer les resultats des traitements de l’adenomatose duodenale (AD) dans la polypose adenomateuse familiale (PAF) ; preciser la place et les consequences de la duodenopancreatectomie cephalique. Patients et methodes. – Cinq observations d’AD dans le cadre d’une PAF etaient recensees sur une periode de dix ans (1992–2001) et suivies selon le score de Spigelman. Les resultats des traitements conservateurs et d’exerese ont ete apprecies. Resultats. – L’AD a ete decouverte de cinq a 33 ans apres la premiere intervention pour polypose colique. Le calcul du score de Spigelman a permis les constatations suivantes : deux stades 2, deux stades 3, un stade 4. Une photo destruction par laser suivie de la prise de Sulindac fut preconisee trois fois avec un seul succes durable. Une duodenopancreatectomie cephalique (DPC) fut necessaire dans quatre cas : d’emblee pour un stade 4 avec dysplasie severe, apres aggravation sous surveillance (apparition d’un adenocarcinome intramuqueux) chez un patient, en raison d’une complication et ou d’une re-evolution apres traitement conservateur chez deux patients. Une aggravation du score de Spigelman fut constatee deux fois chez quatre patients apres traitement conservateur ou surveilles. La correlation entre le score et l’examen histopathologique postoperatoire fut exacte deux fois sur quatre. Aucune complication grave, ni sequelle nutritionnelle ne fut constatee apres DPC. Conclusions. – La recidive ou l’aggravation est une eventualite frequente apres traitement conservateur. La DPC est une solution acceptable pour les stades 4 de Spigelman, notamment en cas de dysplasie severe.