Hypophysite lymphocytaire : diagnostic différentiel difficile avec les adénomes hypophysaires

Introduction L’hypophysite est une pathologie auto-immune rare, correspondant a une inflammation chronique de la glande hypophysaire dont la pathogenie est complexe et reste encore mal comprise. Elle touche plus frequemment les femmes. Dans deux tiers des cas, elle survient en fin de grossesse ou en post-partum immediat. Les signes cliniques et radiologiques sont non specifiques, rendant son diagnostic difficile et source de confusion frequente avec le diagnostic de macroadenome hypophysaire. Cas clinique Nous rapportons le cas d’une hypophysite lymphocytaire prise en charge au service de Neurochirurgie de Sfax. Il s’agit d’une patiente âgee de 40 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, qui presentait, au cours de la grossesse (30 SA), des cephalees associees a des troubles visuels avec alteration du champ visuel. L’IRM cerebrale realisee en urgence a confirme la presence d’une masse a developpement sellaire et suprasellaire venant au contact du chiasma optique identifie au depart comme un macroadenome hypophysaire. Sur le plan clinique, il n’y avait pas d’argument pour un diabete insipide. Le bilan hormonal retrouvait une hypothyroidie physiologique de fin de grossesse avec une T4 libre a 10 picomol/L (n = 11,22,3), une TSHus a 0,04 mUI/L (n = 0,44,5), un cortisol a huit heures a 74 nmol/L et une prolactinemie a 90 ng/mL (n = 27). En post-partum immediat, la patiente a presente une aggravation de la symptomatologie avec installation d’un syndrome d’hypertension intracrânienne rebelle au traitement symptomatique, aggravation des signes visuels et a l’IRM une legere augmentation de la taille de la masse hypophysaire. La patiente est operee alors, par voie trans-sphenoidale, avec exerese incomplete d’une lesion hypophysaire avec suites operatoires simples. L’examen anatomopathologique conclu a une hypophysite lymphocytaire. Discussion Le diagnostic d’hypophysite lymphocytaire est un diagnostic difficile du fait de sa rarete, de la faible specificite des signes cliniques. Toutefois, face a une potentielle gravite avec des deces possibles lies a l’insuffisance corticotrope, elle devrait etre recherchee de facon plus systematique devant des tableaux atypiques associant des cephalees inexpliquees chez des patientes aux antecedents de pathologies auto-immunes. Bien que le diagnostic histologique d’hypophysite ne puisse etre confirme que par la biopsie ou par la chirurgie, un diagnostic presomptif peut souvent etre pose en se basant sur le contexte, la clinique et les signes radiologiques. La prise en charge de l’hypophysite est controversee. La correction du deficit endocrinien, surtout de l’insuffisance corticotrope, reste une priorite.