Treprostinil dans l’hypertension artérielle pulmonaire associée à la sclérodermie systémique : expérience monocentrique chez 11 patients

Introduction L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) est une des principales causes de mortalite au cours de la sclerodermie systemique (ScS), compliquant la maladie dans 8 a 12 % des cas [1,2]. Les traitements specifiques de l’HTAP incluent les antagonistes des recepteurs de l’endotheline (ARE), les inhibiteurs de la phosphodiesterase 5 (IPDE5), et les traitements ciblant la voie de la prostacycline. Parmi ces derniers, le treprostinil par voie sous-cutanee en continu est disponible en France depuis 2006. L’objectif est de decrire notre experience de ce traitement chez les patients avec une HTAP associee a la ScS. Patients et methodes Il s’agit d’une etude descriptive retrospective realisee en juillet 2017 sur les patients adultes ayant une HTAP associee a la ScS, suivis dans notre service, et ayant recu un traitement par treprostinil SC en continu depuis 2006. L’HTAP etait definie par une PAPm ≥ 25 mmHg associee a une pression arterielle pulmonaire d’occlusion ou PAPO  Resultats Onze patients (6 femmes, 5 hommes) ont ete inclus. L’âge moyen au diagnostic de la ScS etait de 57 ans. Tous les patients presentaient une forme cutanee limitee, avec AC anti-centromeres +  Un patient presentait un aspect de maladie veino-occlusive pulmonaire (MVOP) au scanner thoracique. Au diagnostic d’HTAP, l’âge moyen etait de 66 ± 7,4 ans, tous avaient une dyspnee de stade NYHA III ou IV, et les parametres hemodynamiques etaient les suivants : PAPm = 42,5 ± 8,8 mmHg, PAPO = 7,4 ± 4,9 mmHg, index cardiaque (IC) = 2,6 ± 0,5 L/min/m 2 . La distance moyenne parcourue au test de marche de 6 minutes (T6 M) etait de 308 ± 97 m. Le treprostinil etait introduit apres un delai moyen de 22 ± 16 mois apres le diagnostic d’HTAP. Neuf patients (82 %) etaient alors traites par bitherapie orale ARE + IPDE5, et 2 (18 %) par ARE seul. Le treprostinil etait introduit du fait de la persistance d’une dyspnee de stade III ou IV. La distance moyenne au T6 M etait alors de 209 ± 49 m, la PAPm etait de 46± 8,1 mmHg, et l’IC a 2,3 ± 0,4 L/min/m 2 . Chez les patients ayant recu au moins 2 mois de treprostinil ( n  = 9), le debit maximal atteint etait en moyenne a 25,4 ng/kg/min (extr : 12,5–40). Les effets indesirables rapportes etaient un erytheme douloureux au point d’injection (91 %), des diarrhees (27 %), des cephalees (18 %), des douleurs abdominales (9 %). A un an de la mise sous treprostinil, 5/10 patients evaluables etaient decedes, et 5 rapportaient une stabilite de leur etat respiratoire. On notait une diminution de 53 m en moyenne au T6 M. Deux patients ont eu un catheterisme cardiaque droit sous treprostinil, montrant une augmentation de l’IC de 0,3 et 0,4 L/min/m 2 . Le deces survenait 12,8 ± 14 mois apres l’introduction du treprostinil. Conclusion Le treprostinil SC en continu est une option therapeutique possible pour le traitement de l’HTAP de la ScS, avec un profil de tolerance comparable a celui observe dans l’HTAP idiopathique. Dans notre experience, il a ete initie chez des patients âges, ayant une HTAP severe en echec des traitements oraux. Cinq patients semblent toutefois en avoir tire un benefice clinique. L’initiation plus precoce et l’augmentation plus importante du debit du treprostinil meriteraient d’etre evaluees.