Glomérulonéphrites à dépôts monoclonaux non organisés, non Randall : rapport de 21 cas

Introduction La glomerulonephrite a depots d’immunoglobuline (Ig) monoclonale non organises, non Randall (PGNMID) a ete decrite par Nasr et al. [1] qui ont rapporte la serie la plus importante a ce jour. Nous decrivons les caracteristiques cliniques, histologiques et therapeutiques d’une serie de 21 cas. Patients et methodes Etude retrospective multicentrique incluant des patients avec diagnostic anatomopathologique de PGNMID (depots strictement glomerulaires d’Ig monoclonale monotypique, non organises en microscopie electronique [ME] sans cryoglobulinemie). Resultats Vingt et un cas de PGNMID, dont 1 recidive et 3 atteintes de novo sur greffon, sont survenus a l’âge moyen de 54,61 ans (± 17,3) avec un sex-ratio de 2. Au diagnostic, la creatininemie moyenne etait de 3,1 mg/dL, la proteinurie constante (3,7 g/24 h), associee a une hematurie dans 90,5 % des cas. Chez 8 patients, un composant monoclonal etait mis en evidence. La presentation histologique predominante etait une glomerulonephrite membrano-proliferative (GNMP) ( n  = 16, 71,4 %) avec des depots d’IgG3 Kappa dans 62 % des cas. En ME, les depots etaient majoritairement sous-endotheliaux. L’evolution se faisait vers l’insuffisance renale terminale avec un delai moyen de 27,5 mois pour 4 des 7 patients non traites par chimiotherapie (CT) et 6 des 14 patients traites. Le delai moyen d’initiation de la CT etait de 16,6 mois. Un patient en l’absence de CT est en remission partielle (proteinurie a 0,5 g/j, creatininemie a 1,7 mg/dL versus 2,3 mg/dL, pas de lesion evocatrice de PGNMID a la biopsie de controle). Discussion Cette cohorte conforte les donnees cliniques deja publiees, notamment la predominance de la forme GNMP, l’absence d’hemopathie associee et l’existence d’une paraproteine dans environ un tiers des cas. L’observation de remission partielle « spontanee » pose la question de differentes entites sous le terme de PGNMID. Aucune donnee ne permettait au diagnostic de differencier ce cas des autres patients. Au plan therapeutique, aucune difference significative n’a pu etre mise en evidence au sein de notre serie du fait du faible effectif. Conclusion L’initiation precoce du traitement est tres probablement benefique.