Syndrom der persistierenden Müller-Strukturen : Endokrinologische Aspekte und Empfehlungen zur Therapie

Das Syndrom der persistierenden Muller-Strukturen (SPMS) ist definiert durch den Nachweis von Muller-Strukturen (Tuben, Uterus, proximale Vagina) bei Patienten mit vollstandig mannlich differenziertem auseren Genitale und normalem, mannlichen Chromosomensatz. Bei typischer Klinik – gleichzeitiges Vorliegen von Leistenhernie und kontralateralem Kryptorchismus – sollte daher eine grundliche sonographische Untersuchung des Abdomens erfolgen. Wir berichten uber 3 Patienten, bei denen im Rahmen einer Herniotomie oder Kryptorchismusoperation Muller-Strukturen gefunden wurden. Bei einem der Patienten erfolgte die Resektion der Muller-Strukturen. Die histologische Untersuchung zeigte, das die Vasa deferentia unmittelbar lateral des Uterus verliefen und ebenfalls mitreseziert wurden. Bei den anderen Patienten unterblieb die Entfernung der Muller-Strukturen. Als Hinweis auf eine Degeneration testikularen Gewebes fanden wir bei 2 Patienten, deren Gonaden im Alter von 7 bzw. 13 Monaten biopsiert wurden, um ca. 50 % reduzierte Spermatogonienzahlen. Diskussion: Die Therapie des SPMS besteht in der fruhzeitigen, beidseitigen Orchidopexie, um eine moglichst unbeeintrachtigte endokrine und generative Hodenfunktion zu gewahrleisten und einer malignen Entartung vorzubeugen. Die Integritat der Vasa deferentia sollte bei der Operation nicht gefahrdet werden.