Vesical uric acid lithiasis in a child with renal hypouricemia

Se presenta el caso de un nino de 12 meses con hipouricemia renal cuya primera manifestacion fue crisis de llanto y globo vesical, secundarios a litiasis urica vesicouretral. El estudio metabolico revelo una orina persistentemente acida con gasometrias sanguineas normales y un aumento de la excrecion fraccional de acido urico (24-32 %) con hipouricemia (1,4-1,7 mg/dl), que no respondio a la piracinamida, pero si al benzbromarone, consistente todo ello con un defecto presecretor. No se encontraron otras alteraciones en la funcion tubular, como aminoaciduria, glucosuria o fosfaturia, asi como tampoco otras enfermedades de base causantes de hipouricemia. El paciente fue intervenido quirurgicamente y despues se trato con citrato potasico, permaneciendo asintomatico tras 2 anos de seguimiento, a pesar de persistir la hiperuricosuria. En nuestro conocimiento es el paciente mas joven descrito en la bibliografia con hipouricemia renal y litiasis.