Est-il nécessaire de rechercher les anticorps anti-ARN polymérase III chez les patients atteints de sclérodermie systémique avec anticorps anti-centromère ou anti-topoisomérase ?

Introduction Les anticorps anti-ARN polymerase III (anti-ARNP III) sont interessants a double titre ; d’une part pour le diagnostic de sclerodermie systemique (SS) puisque faisant actuellement partie des criteres de classification de l’ACR/EULAR 2013, et d’autre part pour le pronostic de la maladie en raison de leur association a un phenotype particulier caracterise par une forme cutanee diffuse, des crises renales, et un risque eleve de cancer concomitant. De ce fait, leur recherche semble justifiee quand une sclerodermie est suspectee. Neanmoins, leur recherche systematique peut s’averer infructueuse compte tenu de leur relative rarete dans certains pays. Leur prevalence mondiale est en effet estimee a seulement 11 % dans une recente meta-analyse, avec une prevalence en France evaluee entre 3 et 9 %. Considerant que les anti-ARNPIII sont rarement associes avec les anticorps anti-centromere (ACA) ou anti-topoisomerase 1 (anti-topo1), les deux anticorps les plus souvent retrouves dans les SS, nous avons emis l’hypothese que, devant une suspicion de sclerodermie, la recherche des anti-ARNPIII n’etait justifiee qu’en cas de negativite de ces deux anticorps. Pour cela, nous avons essaye de determiner la frequence des anti-ARNP III en cas de positivite des ACA ou anti-topo1 chez des patients francais. Materiels et methodes Dans ce but, 76 sera issus d’une banque biologique de patients SS de Marseille positifs soit pour les ACA (43 %) soit les anti-topo I (57 %) ont ete testes pour les anti-RNAP III. Les anticorps etaient detectes par Elisa et le pattern d’immunofluorescence indirecte etait determine sur des cellules HEp-2. Resultats Parmi les 76 sera testes, seulement 1 est revenu positif pour les anti-RNAPIII (1,3 %). Ce serum etait egalement positif pour les ACA, et de maniere interessante, il presentait une immunofluorescence atypique mixe mouchetee nucleolaire et centromerique, qui n’etait pas expliquee par la seule positivite des ACA. Conclusion Cette etude realisee dans le sud de la France souligne la rarete de la positivite des anti-ARNP III chez les patients atteints de SS deja connus pour leur positivite pour les ACA ou les anti-topo I (1/76 sera testes). Noter que la coexistence avec d’autres anticorps pour le seul serum ACA-positif etait suggeree par l’immunofluorescence indirecte tres atypique. La recherche systematique des anti-RNAP III dans le cas de patients sclerodermiques connus pour avoir des ACA ou anti-topo1 avec une immunofluorescence correspondante n’est donc pas pertinente. Ainsi, dans le secteur geographique etudie (sud de la France), devant une suspicion de SS, un premier depistage base sur la seule recherche d’ACA et d’anti-topo1 associee a une analyse detaillee de l’immunofluorescence pourrait permettre d’eviter une recherche inutile d’anti-ARNP III, offrant un l’avantage d’un gain economique sans perte d’information dans l’interet du patient.