Épidémiologie globale des lymphomes cutanés primitifs : revue systématique et méta-analyse de 16 953 patients

Introduction Les lymphomes cutanes primitifs sont un groupe heterogene de maladies rares. Plusieurs publications ont demontre des motifs epidemiologiques locaux, mais pour l’instant, il n’y avait pas encore de comparaison systematique globale publiee. Le but de cette etude etait de comparer les frequences relatives des lymphomes cutanes entre les differents pays du monde et d’analyser d’eventuels regroupements regionaux. Materiel et methodes Nous avons conduit une revue systematique de la litterature sur Medline (Pubmed) et dans la librairie Cochrane pour les publications incluant au moins 100 cas de lymphomes cutanes primitifs et au moins 3 diagnostics differents selon les classifications internationales reconnues. Les proportions relatives de chaque sous-type de lymphome cutane ont ete calculees et comparees dans une meta-analyse. Cette etude a ete realisee en accord avec son protocole enregistre et publie et avec les principes PRISMA. Resultats Apres une selection en double-aveugle, nous avons identifie 26 etudes rapportant 16 953 patients correspondant a nos criteres d’inclusion et exclusion. La frequence des lymphomes cutanes T etait 15 % plus elevee dans les populations asiatiques. La frequence moyenne du mycosis fongoide etait de 62 % avec une heterogeneite importante entre les etudes. Par contre, la frequence du syndrome de Sezary etait stable a 3 % independamment du pays. Certains lymphomes cutanes T rares, comme par exemple le lymphome T a type de panniculite ou le lymphome NK/T de type nasal, etaient plus frequents dans les etudes asiatiques. Discussion Cette meta-analyse globale des lymphomes cutanes a montre que les lymphomes cutanes T sont les lymphomes cutanes primitifs les plus frequents (83 % en moyenne) avec une predominance du mycosis fongoide. Cependant, la frequence relative du syndrome de Sezary etait plutot stable a environ 3 % ce qui pourrait indiquer qu’une instabilite genetique innee joue un role important dans la physiopathologie de cette maladie.