Arrêt cardiaque sur spasme coronaire compliquant une maladie de Moyamoya : apport de l’imagerie multimodale

Introduction La maladie de Moyamoya est une angiopathie rare, caracterisee par l’occlusion progressive de la terminaison des arteres carotides internes et de l’origine de leurs branches terminales, avec developpement de neovaisseaux fins et fragiles. L’atteinte extracerebrale coronaire, rare, peut exposer aux spasmes coronaires et a leurs complications. Cas clinique M. R., 46 ans, tabagique, suivi pour une maladie de Moyamoya avec antecedent d’AVC ischemique sans sequelle, est admis par SAMU pour un arret cardiaque extra-hospitalier (ACEH) par fibrillation ventriculaire reduite par defibrillateur semi-automatique ( no-flow low-flow 10 min). L’electrocardiogramme en rythme sinusal ne montrait pas de signes d’ischemie myocardique. Une coronarographie immediate a montre des plaques non significatives de l’artere interventriculaire anterieure proximale et de la circonflexe proximale. L’echocardiographie a montre une hypokinesie infero-latero-basale avec FEVG a 50 %. L’evolution en reanimation a ete favorable, l’extubation possible a j2. Une IRM cerebrale n’a pas montre d’hemorragie ni d’AVC ischemique recent. Une IRM cardiaque realisee a j8 a confirme le diagnostic d’infarctus sous-endocardique lateral ( Fig. 1 A). Une seconde coronarographie a ete realisee avec test au Methergin ® tres positif a 3 minutes (douleur, sus decalage et occlusion circonflexe TIMI1) ( Fig. 1 B et C). Apres normalisation nitree intracoronaires, une imagerie par tomographie par coherence optique (OCT) ( Fig. 1 D) a confirme la presence d’une plaque fibreuse, excentree de la circonflexe proximale, avec reduction de calibre de 50 %. Apres discussion collegiale, un traitement antispastique maximal a ete debute, avec controle de test au Methergin a 1 mois, a nouveau tres positif. L’implantation d’un stent circonflexe (« plaque seeling ») a ete recusee, contre-indiquee par le risque hemorragique cerebral de la bi-antiagregation plaquettaire sur les lesions de Moyamoya. Un defibrillateur automatique implantable a ete implante devant la persistance d’un spasme inductible malgre traitement antispastique optimal. Conclusion La maladie de Moyamoya est une pathologie rare. L’atteinte extracerebrale doit etre systematiquement recherchee. Le pronostic depend de l’etendue de l’atteinte cerebrale, mais l’atteinte coronaire peut egalement exposer a des accidents aigus fatals, dont l’ACEH peut etre la premiere manifestation.