Síndrome biopercular: presentación de dos casos y revisión de la literatura

El sindrome biopercular es una paralisis pseudobulbar cortical causada por lesiones bilaterales que comprometen el operculo cerebral anterior. Se caracteriza por preservacion de la funcion refleja y de la actividad automatica, sin deterioro mental. Se presentan dos casos clinicos y se hace una revision de la literatura. Caso 1. Se trata de una mujer de 73 anos de edad con antecedentes de enfermedad cerebrovascular hace siete anos sin secuelas. Presento perdida subita del conocimiento y en el examen neurologico se le encontro paresia facial central derecha y anartria, con actos reflejos como sonreir, parpadear y bostezar –los cuales no se producian al mandato–, hemiparesia derecha e imposibilidad para la marcha. En la tomografia cerebral se encontraron signos de lesion isquemica antigua en el territorio de la arteria cerebral media derecha. Por el compromiso motor derecho, que no se correlacionaba con los hallazgos de la imagen inicial, se solicito nueva tomografia, en la que se evidencio infarto agudo en territorio de la arteria cerebral media izquierda. Caso 2. Se trata de una nina de ocho anos con retardo mental y trastorno en el desarrollo del lenguaje verbal por paquigiria biopercular. Las pacientes presentan diplejia facio-faringo-gloso-masticatoria y paralisis volitiva selectiva de musculos oro-faciales. La evaluacion neuropsicologica evidencio compromiso cognitivo, emocional y de la interaccion social como parte de un sindrome de la convexidad frontal en el primer caso y, de retardo mental, en el segundo caso. La fonoaudiologia demostro que las dos pacientes tenian dificultades en el proceso de masticacion y deglucion, y dificultades graves en el lenguaje verbal. El pronostico de recuperacion del lenguaje verbal es pobre, pero muchos pacientes pueden recuperar la deglucion.